Se inicia la sesión a las 20:31 horas, el Dr. José Luis Rodríguez previa votación de los socios se da por aceptada la sesión previa y presenta al Dr. Rene Cano Hidalgo como coordinador de la sesión titulada “Cirugia en vitreoretinopatia”
Dr. Rene Cano Hidalgo. Menciona las dos patologías de las que se abordara en la sesión: vitreoretinopatía proliferativa exudativa familiar (FEVR), Wagner – Stickler.
Mesa redonda: Dr. Jesús Gonzales Cortés, Dr. José Luis Guerrero Naranjo, Dr. Enrique Roig Melo Granados, Dr. Benito Celis Suazo, Dr. David Rivera de la Parra.
El Dr. David Rivera de La Parra presenta el tema de Vitreoretinopatía proliferativa exudativa familiar (FERV). En 1969 se definió como retinopatía prematura en niños nacidos a término. Actualmente es una entidad perfectamente conocida, se caracteriza por alteraciones de la vasculatura retiniana, detención de la vasculatura en la periferia, tiene diferentes patrones de herencia. Es ocasionada por mutaciones en la vía Wnt en las células involucradas. Define 2 términos importantes :
Vasculogénesis: Desarrollo de vasos de novo de células precursoras endoteliales. (plexos primarios)
Angiogénesis: Los vasos proliferan a partir de vasos preexistentes (plexos secundarios)
David describe el desarrollo de la anatomía vascular retiniana y menciona que en FERV los plexos profundos no se desarrollan. Las manifestaciones clínicas son variables y asimétricas, es una patología de la periferia de la retina, por lo que se sugiere utilizar RETCAM o FAG de campo amplio para su valoración. Algunas de las manifestaciones son tortuosidad vascular y dilatación venosa, isquemia periférica con telangectasias en la zona transición. En la FAG se observa retraso en llenado vascular coroideo, alteraciones vasculares periféricas, retraso en el llenado vascular, tortuosidad arterial, anastomosis vena–vena, vasos supra numerarios (no fugan), tardíamente pliegue retiniano. Existen diferentes clasificaciones, a grandes detalles se divide en diferentes estadios.
Estadio 1. Con vasos fantasmas periféricos, blanco sin presión en periferia.
Estadio 2. Neo vascularización con fuga, lesiones fibrovasculares, ectopia macular.
Estadio 3. Complicaciones grandes, regmas por tracción, glaucoma neovascular, queratopatia en banda, leucocoria.
Estadio 4. Pliegue retiniano falciforme.
En el OCT existen cambios : MER, tracción vitreomacular, persistencia de la capa interna de la fóvea (característico), edema macular quístico, pliegue retiniano seco. Cambios en la autofluorescencia.
El Dx molecular 50% se observa el gen mutado (5 genes), en el 50% no se encuentra mutación.
El Dx diferencial ROP, persistencia de vítreo primario hiperplásico, enfermedad de Norrie, incontinencia pigmenti.
El tratamiento en asintomáticos es la observación. En enfermedades avanzadas proliferativas: el láser pude disminuir la necesidad de cx en el 50%. El uso de antiangiogénicos es controversial. En DR el pronóstico visual es malo e impredecible, el Desprendimiento de retina es la principal causa de baja visual y puede presentarse años después de presentar estabilidad de la enfermedad.
El Dr. Jesús González presenta la enfermedad de Wagner, menciona que esta fue descrita en 1938, con un patrón autosómico dominante. Wagner describe: vítreo vacío, membranas filiformes avasculares, arterias avasculares. No tienen enfermedades sistémicas, cuando el niño crece se presenta miopía, pigmentación en la retina (gris), vasos retinianos tortuosos, vasos coroideos atróficos. Existe una variable de Wagner. En 1994 describen la enfermedad vitreoretinopatía proliferativa erosiva, aquí se presenta entre 20-40 años, puede presentarse asociado a otras patologías oftalmológicas, múltiples agujeros, desgarro gigante. Posteriormente define la enfermedad de Stickler como una oftalmopatía heredada y progresiva. En el Sx. Stickler existe un espectro amplio de colagenopatías tipo II/XI. En Stickler tipo 1 existe alteración en el vítreo membranoso, por lo que hay más posibilidad de desprendimiento de retina. El diagnóstico temprano es esencial y el pronóstico visual es pobre en niños. El tipo II tiene menos posibilidad de DR. Menciona que los criterios diagnósticos pueden ser: Miopía antes de los 6 años de edad, eesprendimiento de retina o degeneración perivascular retiniana de engrane, hiperlaxitud articular, sordera neurosensorial, Presencia de hendidura en el paladar, alteraciones orofaciales. Los cambios vítreos son 3: Tipo 1: Anomalía membranosa vítrea. Tipo 2: Anomalía Condensada vítrea y Tipo 3 Anomalía hipoplásica vítrea. La mas patológica es la Tipo 1. El diagnóstico diferencial entre Wagner y Stickler es que son enfermedades genéticamente distintas, de fácil confusión. Las principales diferencias son que los desprendimientos regmatógenos son más comunes en Stickler y la miopía es más alta. En Wagner no tiene manifestaciones sistémicas.
No se recomienda la Profilaxis en ojo contralateral. Las lesiones deben de tratarse con láser. Se recomienda tratamiento en los 360º. No esta recomendado cerclaje profiláctico.
El tratamiento quirúrgico puede ser de todas las formas para el tratamiento de desprendimiento de retina con tasas altas de éxito.
El Dr. Cano invita a la mesa redonda. Enfatiza que es una enfermedad rara. Pregunta a la mesa redonda sobre las características clínicas que te hace sospechar en esta enfermedad. El Dr. Benito Celis menciona que los antecedentes prenatales son los más importantes para diferenciarlo de ROP, enfatiza la falta de vascularización periférica sobre todo en el cuadrante temporal. El Dr. Cano menciona que el estudio genético está más a la mano que años previos. El Dr. Roig Melo menciona que siempre hay que pensar en otras manifestaciones menos comunes como la hemorragia vítrea pudiese en algunos casos ser la primera manifestación de FEVR. El Dr. Jesús menciona que la mayoría llegan en etapas avanzadas de la enfermedad, pero es importante la utilización de FAG en niños para diagnóstico mas temprano. El Dr. Rivera menciona que revisar la periferia es importante para identificar estadios muy tempranos. Se pregunta a la mesa redonda sobre el tratamiento en los casos que han diagnosticado, el Dr. Roig Melo menciona que tuvo una familia, 2 hermanos con antecedente de padre con ptisis en un ojo. Un hermano llego con hemorragia vítrea y el otro con enfermedad proliferativa. Durante la vitrectomía se encontraron las manifestaciones periféricas de FERV.
Dr. Benito Celis menciona que la fotocoagulación muchas veces es una opción pero a pesar de eso puede desprenderse la retina, menciona que el 50% de los pacientes asintomáticos deberían quedarse en vigilancia y sólo si progresa podría aplicarse el tratamiento,
Dr. Cano presenta su primer caso, femenino 12 años, con cuadros de uveítis frecuentes, CV 20/60 y 20/80, los medios son turbios por antecedentes de uveítis, el estudio mas importante en esta caso es la fluorangiografía de retina donde se observa zona de falta de vascularización periférica, además de pliegue con tracción que es progresiva y puede desgarrar a la retina. El Dr. Cano describe la clasificación clínica de la enfermedad: 1)Periferia avascular. 2) Presencia de vascularización extraretiniana. 3)Desprendimiento de retina extramacular. 4) Involucro macular con desprendimiento de retina y el 5) Desprendimiento de retina total. Menciona las formas clínicas: exudación 9-22%, neo vascularización o isquemia, dragging 50%. El Dr. Cano abre la discusión sobre el tratamiento más recomendado en el estadio 2. El Dr. Jesús González menciona que en esta fase el tratamiento es láser. Se menciona que el dx diferencial es lo más importante en la forma exudativa con Coats y las traccionales con ROP y Norrie. El Dr. Rivera enfatiza que la terminación de los neovasos en bulbo es característico solo de esta enfermedad. En este caso el estudio genético demostró la mutación por lo que se le aplicó fotocoagulación.
Los tratamientos indicados según el estadio, son los siguientes:
Estadio 1-2: Tratamiento con láser o crioterapia.
Estadio 3, 4 y 5: Vitrectomía o cerclaje.
El Dr. Cano menciona que en fase exudativa el uso de esteroide podría valorarse, pero el uso de antiangiogénico no está recomendado. Las series más grandes no recomiendan el uso de antiangiogénico.
Se presenta el 2do Caso. Niño de 6 años de edad, con mala visión de OD recientemente y mala agudeza visual de ojo izquierdo de larga evolución. OD CD y OS Ptisis. Con diagnóstico de Desprendimiento de Retina + Desgarro gigante. El Dr. Cano menciona la clasificación de Schepens del desgarro gigante:
Tipo 1 idiopático
Tipo 2 traumático
Tipo 3 Incluye a degeneraciones vitreoretinianas.
Tipo 4 Secundarias a Encajes
Pregunta a la mesa redonda sobre el tratamiento para este caso:
David Rivera: Faco-Vtm-Cerclaje / José Luis Guerrero: vtm + cerclaje + silicon / Roig melo: Faco+ Vtm + Silicon / Benito Celis . Faco+VTM+Cerclaje.
El Dr. Cano menciona que la zónula en estos casos no es de buena calidad, por lo que se decidió preservar el cristalino y realizar solo vitrectomía, se colocó banda 240, aceite de silicón y láser. Posterior a la cirugía con CV 20/100, mantiene revisiones semestrales. En el 2013 sufre de uveítis anterior con capacidad visual de 20/400, 3 años después presenta sinequias y catarata por lo que se realiza facoemulsificación y se mantiene estable. En septiembre 2015 baja la agudeza visual, tiene sinequias y desprendimiento de retina por ecografía, además de luxación del LIO. Durante la cirugía se observa vitreoretinopatía proliferativa severa. Se aplica la retina y se retira el lente luxado. Termina en AV 20/400. Se concluye que estos casos son de difícil manejo.
Atentamente,
Dr. José L. Rodríguez Loaiza,
Presidente de la Asociación Mexicana de Retina
Dra. Ángeles Y. Hernández Vázquez / Dr. David Rivera De La Parra
Secretaria de la Asociación Mexicana de Retina / Encargado de redes sociales AMR.